스위트 증후군은 발열과 함께 붉은 구진과 결절이 조밀하게 피부에 나타나는 것으로, 누르면 통증이 있고 진피부에 호중구 침윤이 관찰되는 피부질환이다. 발열, 혈액검사에서 백혈구증가증, 급성의 압통이 있는 붉은 구진과 조직검사에서 호중구의 유두상 피부침윤이 관찰되는 4가지 특징을 가지는 질환으로 Robert Douglas Sweet 박사가 1964년에 처음으로 기술했다.
특발성(classical), 종양연관성, 약물유도성 스위트 증후군이 있다.
피부증상으로는 압통이 동반된 홍반성 구진 또는 결절이 보이며 크게는 판을 형성하기도 한다. 주로 비대칭적으로 단발성 또는 다발성으로 상체와 체간, 얼굴에 발생한다.
비전형적인 임상양상으로 농포나 수포의 형태를 보일 수 있다.
그 외에 발열, 관절통 또는 관절염이 나타날 수 있고 눈을 침범하기도 하는데 결막염 또는 홍채염이 가장 흔하다. 입안에 아프타성 궤양이 나타나기도 한다.
주진단 기준 2가지를 만족하고 부진단 기준 4가지 중 2가지 이상을 만족해야 합니다.
- 급성의 통증이 있는 홍반성 구진 혹은 결절의 피부 병변
- 병리 조직학적 소견에서 조밀한 호중구의 침입
- 발열 (38도)
- 혈액종양, 염증성 질환, 임신, 상기도 감염, 위장관감염 혹은 예방접종력 등이 선행
- 전신스테로이드 혹은 요오드화 칼륨투여로 신속한 호전
- 혈액 검사에서 ESR, CRP의 증가, 백혈구 증가증, 호중구 증가증
| 산정특례 진단기준 이 질환은 산정특례 대상 질환이 아닙니다. |
대표적인 일차 치료제는 전신 스테로이드이고 대부분 투여 후 수일내에 증상 호전을 보인다. 스테로이드는 수주에 걸쳐 감량한다. 콜히친(colchicine), 요오드화칼륨(potassium iodide)도 빠른 시간내에 호전을 가져오므로, 감염의 위험이 높거나 스테로이드치료를 할 수 없는 경우 일차 치료제로 사용할 수 있다. 사이클로스포린(cyclosporine), 댑손(dapsone), 인도메타신(indomethacin), 사이클로스포린(cyclosporine)이 사용되기도 한다.
