신생물딸림 신경근병증 및 신경병증은 뇌, 척수, 말초신경, 근육 등을 포함한 신경계의 어떤 부분이라도 영향을 미칠 수 있는 암 관련 증후군입니다. 신생물딸림 신경근병증은 암의 직접적인 침범으로 인한 것이 아니라 암으로 인한 면역 작용으로 나타나는데, 체내의 면역 시스템이 암에 대한 항체를 생산하면서 다양한 신경계 증상이 나타나게 됩니다.
암의 진단 이전에 환자의 60% 이상에서 신경학적 증상이 나타납니다. 임상적으로 문제가 되는 신생물딸림 신경근병증은 모든 암 환자의 0.5~1%에서 발생합니다. 신경모세포종 혹은 소세포폐암에서는 2~3%의 환자에서, 가슴샘종, 경화성 골수종에서는 30~50%의 환자에서 나타납니다.
신생물딸림 신경근병증의 정확한 기전은 밝혀져 있지 않으나 면역학적 요인이 중요한 원인일 것으로 생각됩니다. 신생물딸림 신경근병증에서 대개 종양과 면역 반응을 하는 많은 항체들이 확인되었습니다. 이러한 항체들이 혈청 혹은 뇌척수액에서 발견되면 이로써 암의 존재가 강하게 예측됩니다.
신생물딸림 신경근병증은 신경계의 어떤 부분이라도 영향을 미칠 수 있는 암 관련 증후군입니다. 증상은 수일 혹은 수주내 빠르게 진행될 수도 있으나, 천천히 나타나는 경우도 있습니다. 많은 수의 환자들은 이미 암을 진단 받은 상태로 증상이 나타나며, 이에 암이나 암치료로 인한 합병증으로 오인할 수 있습니다.
신생물딸림 신경근병증에 대한 진단과 치료는 여러 이유로 어렵습니다. 첫 번째 이유는 종양이 알려지기 전에 증상이 나타나는 것이 흔합니다. 둘째, 신경근병증은 빠른 진행을 보이고 단기간 내에 대개 심각하고 비가역적인 신경 손상을 일으킵니다.
즉각적인 암에 대한 치료로 신생물딸림 신경근병증 진행을 늦춘다는 명백한 증거가 있습니다. 따라서 임상의의 주요 관심사는 신생물딸림 신경근병증으로서의 질환을 빨리 인식하고 종양을 치료하는 것입니다. 임상 증상, 혈액 및 뇌척수액에서 신생물딸림 항체를 포함한 진단검사, 근전도검사 및 영상 검사 (MRI) 를 통하여 진단할 수 있습니다. 대표적으로 잘 알려져 있는 항체로는 Anti -Hu, Anti-Yo, Anti-CV2, Anti-Ri, Anti-Ma 등이 있습니다.
| 산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. |
대부분의 신생물딸림 신경근병증은 면역체계와 관련이 있으므로 원발암의 치료를 통한 항원의 감소와 면역 반응을 억제하는 두 가지 방법을 통한 치료적 접근이 이루어져 왔습니다.변연계 뇌염을 제외한 부신생물 뇌염과 뇌척수염의 모든 종류는 치료에 대한 반응이 좋지 않습니다. 종양치료가 만족스러운 반응을 보이면 신경 증상이 때때로 호전됩니다. 혈장교환, 정맥면역글로불린, 면역억제제의 역할은 아직 확립되어 있지 않습니다.
