저스트만증후군(Gerstmanns syndrome)

1. 개요

저스트만(Gerstmann) 증후군은 4가지 주요 증상인 손가락실인증, 좌-우지남력장애, 실서증/쓰기장애, 계산력장애를 특징으로 하는 증후군을 통칭하는 것입니다. 대부분의 경우 후천적인 뇌졸중, 종양 등의 구조적 뇌병변에 의해 발생되나, 선천적으로 나타나는 경우에는 발달적 저스트만(Gerstmann) 증후군이라는 용어로 일컬어지며 학습능력의 장애를 동반합니다. 남성과 여성에서 빈도의 차이는 없으며, 정확한 유병율은 알려진 바 없습니다.

2. 정의

뇌의 일부에 기능 이상이 생기면서 발생하는 뇌질환입니다.
대뇌반구의 두정엽에 이상이 생겨 발생하며, 특징적인 4가지 증상을 보이는 경우를 통칭하는 용어입니다.
보다 자세하게는 두정엽의 상부, 모이랑(angular gyrus)에 병변이 생기는 경우 발생합니다.선천적인 경우 양측 두정엽에 이상이 생기며, 후천적의 경우 주로 우성 두정엽(대부분 좌측)에 이상이 생겨 발생합니다.

3. 원인

소아에서 발생하는 발달형 저스트만(Gerstmann) 증후군은 정확한 원인기전이 아직 밝혀지지 않았습니다. 일부 환아에서 뇌손상과 관련이 있었다는 증례 보고가 있으나, 뇌손상이 없이도 이환될 수 있습니다.
유전 질환은 아닌 것으로 보고되어 있습니다.
후천적인 원인에 의한 저스트만(Gerstmann) 증후군은 우성 두정엽의 혈관성 혹은 종양성 등의 병변에 의해 발생합니다.

4. 증상

· 4가지 주요 증상이 특징적으로 관찰됩니다.

• 1) 손가락 인식불능증: 손가락 하나 하나의 이름을 댈 수 없고 지시된 손가락을 내밀 수도 없으며, 각각의 손가락을 구분할 수도 없고 또한 선택할 수도 없는 증상을 말합니다.
• 2) 좌-우 지남력장애
• 3) 실서증(쓰기장애)
• 4) 계산력장애



· 선천적으로 발생한 경우에는 기타 두정엽 이상 증상인 피부그림감각 이상, 두점식별능력장애, 입체인식불능증 등의 증상이 동반됩니다. 또한 정상 이하의 IQ(약 70-80)를 보이며 이로 인한 학습 능력 장애가 동반됩니다.

• 1) 피부그림감각: 피부에 닿는 감각으로 피부에 쓰는 단어나 숫자 등을 알아내는 능력을 말합니다.
• 2) 두점식별능력장애: 한 점과 밀접한 두 점의 구별이 어려운 경우를 말합니다.
• 3) 입체인식불능증: 촉각을 통해 익숙한 물체나 또는 기하학적 형태를 가진 사물을 알아차리지 못하거나 또는 인지능력이 현저히 손상되어 있는 경우를 말합니다.

5. 진단

후천적 원인에 의한 저스트만 증후군은 특징적인 4가지 증상을 보이면서 우성 두정엽에 병변이 관찰되고 이러한 증상을 유발할 수 있는 다른 원인들이 배제된 경우 진단할 수 있습니다.
소아의 경우 대부분은 학동기에 수학과 쓰기에 어려움을 겪는 증상을 보여 진단되게 됩니다.
진단을 위해 시행하는 검사들은 다음과 같습니다.

• 1) 신경인지기능검사 : 4가지 주요 증상과 동반된 신경인지장애를 검사합니다.
• 2) 뇌파 : 선천적인 경우에 약 50% 정도에서 이상소견이 발견되는데, 극파가 발견되는 경우가 있습니다.
• 3) 뇌자기공명영상(MRI) : 선천적인 경우 대부분 정상소견이나 좌우 비대칭 대뇌반구가 발견되었다는 보고도 있습니다. 후천적인 경우는 우성 두정엽의 손상이 발견됩니다.

6. 치료

발달형 저스트만 증후군은 특수교육과 관련 재활치료 및 상담이 필요합니다.
성인 환자에서는 원인 질환에 대한 치료를 시행합니다. 뇌손상이나 종양에 의한 경우 수술적 치료가 증상의 완화에 도움을 줄 수 있습니다. 언어치료, 인지기능치료 등을 시행하기도 합니다.

7. 기타정보

[참고문헌 및 사이트]