항인지질항체 증후군은 혈청 검사에서 항인지질 항체(루푸스 항응고인자 또는 항카디오리핀 항체 또는 항베타 2 당단백 1 항체)가 양성이면서, 동맥이나 정맥의 혈전증 또는 반복적 유산 등의 임상 양상을 보이는 질환을 말합니다.
다른 자가면역 질환(특히 루푸스)에 동반되어 이차적으로 발생(이차성 항인지질 항체 증후군)한 경우도 있고, 기저 질환 없이 원발성으로 발생(일차성 항인지질 항체 증후군)할 수도 있습니다.
혈청 검사에서 항인지질 항체가 발견된다고 하여 모두 항인지질 항체 증후군으로 진단되는 것은 아니며 다음의 임상 양상을 보일 때 진단합니다.
[항인지질 항체 최소 12주 간격으로 2회 이상 양성]
다른 자가면역 질환(특히 루푸스)에 동반되어 이차적으로 발생(이차성 항인지질 항체 증후군)한 경우도 있고, 기저 질환 없이 원발성으로 발생(일차성 항인지질 항체 증후군)할 수도 있습니다.
설명되지 않는 혈전 혹은 혈전색전이 나타납니다. 이로 인해 피부, 내장 혹은 신경계에 허혈이나 경색이 올 수 있으며, 피부에 그물 울혈반이나 괴사, 신경계와 관련하여 뇌졸증이 발생할 수 있습니다.
망상 청피반 (혹은 그물울혈반) 반복적인 유산이 나타날 수 있으며,설명되어지지 않는 혈액 응고 검사의 연장이 관찰됩니다.
최근의 연구 결과에 따르면 반복적인 혈전증의 증가는 항인지질항체의 역가의 증가와 비례하고 항인지질항체의 특정 종류와 관련되어 있다고 합니다.
개요에서 설명한 진단기준을 만족해야 합니다.
다음과 같은 방법으로 항인지질 항체를 검사합니다.
| 산정특례 진단기준
이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. |
산전기간 동안 피하 헤파린 주사(LMWH)와 저용량의 아스피린이 추천됩니다. 분만 시에는 약물을 중단해야 하며 분만 후 6-12주간 다시 유지합니다. 와파린은 금기입니다.
혈전증이 반복될 경우에는 하대정맥필터를 삽입하는 것이 필요합니다.
