파킨슨 증후군(Parkinson-plus syndrome)

(정의)

파킨슨 증후군은 다양한 원인에 의해 파킨슨병과 유사한 증상이 나타나는 경우를 말하며, 약물 혹은 대사성 질환, 뇌염, 뇌수두종, 우울증 등이 파킨슨 증후군을 일으킬 수 있습니다.

보통 말하는 파킨스병은 60세경에 주로 생기는 질환으로 얼굴에 표정이 없어지고, 행동이 느려지면서 움직임이 감소되고 팔다리가 뻣뻣하게 경직되는 병을 말합니다.

파킨슨 병이란 신체의 움직임에 진전(떨림), 강직(근육 강직), 서동, 불안정한 자세, 보행 장애 등의 이상이 발생하는 중추신경계 질환입니다. 이 질환은 뇌의 일 부분 중 흑색질(substantia nigra)이라는 곳의 신경세포가 죽을 때 발생합니다.

(원인) 

발병 원인은 명확하지 않지만 유전적 요인에 대한 연구가 급속히 진행되면서 많은 발전을 보이고 있습니다. 유전자의 돌연변이는 전체 환자의 약 10% 이내인 가족형 파킨슨병 환자의 발생은 설명할 수 있지만 90% 이상인 나머지 환자의 발병 원인은 설명할 수 없습니다. 최근에는 유전체 게놈(genome) 연구를 통해, 환자 개개인에 맞는 맞춤 치료제 개발을 위한 연구가 진행 중입니다.

(증상) 

파킨슨증후군의 증상에는 소뇌에 해당되는 증상, 하지증상, 자율신경장애의 증상이 보여집니다.

다음과 같은 구체적 증상이 있습니다.

- 침대나 의자에서 일어날 때 힘들다.

- 글씨의 크기가 전에 비해 작아졌다.

- 주위 사람들이 목소리가 작아지거나 약해졌다고 말한다.

- 걸을 때 발이 땅에서 잘 안 떨어지고 비틀거리거나 넘어지려는 경향이 있다.

- 가면을 쓴 것처럼 얼굴의 표정이 전에 비해 굳어 있다.

- 손이나 발이 떠는 증상이 있다.

- 손으로 단추를 잠그는 것이 힘들고 물건을 잡으면 떨어뜨린다.

- 걸을 때 발을 끌면서 걷거나 보폭이 짧아지면서 종종걸음을 걷는다.

(진단) 

뇌의 조직검사에서 도파민성 신경세포의 소실이 존재할 때 진단 가능하기 때문에, 진료실에서는 신경학적 검사를 통해 임상적 증상을 기준으로 진단합니다. 다양한 뇌영상학적 검사를 통해 다른 질환과 감별 진단됩니다. 특히, 파킨슨병과 비슷한 퇴행성 뇌질환들과의 감별 진단이 환자의 치료와 예후를 평가하는 데 매우 중요합니다. 최근에는 레보설피라이드 같은 장운동 개선제에 의한 약물 유발성 파킨슨증후군 환자가 많아지는 추세여서 원인 진단에 주의가 요구되고 있습니다.    

(치료) 

파킨슨병이 진단되면 뇌에서 부족한 도파민을 대신할 수 있는 다양한 약물로 치료하거나 수술을 하고 있습니다. 실제 예를 들면 약물을 적절하게 복용하면 일어나지 못하는 환자가 걸을 수 있게 되고, 잘 걷지 못하는 환자가 뛸 수 있게 됩니다.

도파민 효현제가 개발되어 치료제로 사용되고 있으나 치료 효과는 레보도파에 비해 떨어지고 또 다른 부작용이 보다 많이 발생할 수 있어 한계가 있습니다. 아만타딘, 항콜린성 약물, 마오비 효소 억제제, 콤트 효소 억제제 등도 사용되고 있으나 역시 한계가 있습니다.